Thoracic Mobility in Cystic Fibrosis Care

Bakgrund:

Cystisk fibros (CF) är en obotlig ärftlig genetisk störning som i första hand påverkar luftvägarnas och mag-tarmsystemets slem som blir tjockare och segare än normalt. Slemmet i luftvägarna leder till hosta, luftvägsinfektioner och penumonier vilket minskar patientens lungfunktion och lungtransplantation kan bli aktuell.

Som behandling ges luftrörsvidgande och slemlösande läkemedel som kombineras med olika former av andningsträning och generell fysisk träning. Syftet med denna träning är att evakuera skretet, upprätthålla rörlighet i såväl lungor som bröstkorg och upprätthålla en normal hållning. För behandling av muskeloskelettala besvär kan manuell terapi användas.

Det finns i dagsläget inga studier avseende om och i så fall hur sjukdomen påverkar konfigurationen av bröstkorgen och om smärta och inskränkt rörlighet är relaterat till sjukdomsprogressionen. Dessutom saknas studier som utvärderar effekt av manuell terapi. Målsättning:

Att utforska rörligheten i bröstkorgen och dess relation till lungfunktion och smärta bland patienter med cystisk fibros Delmål: 1) Att undersöka hur bröstkorgen förändras vid progression av sjukdomen och relatera det till lungvolymerna.

2) Att undersöka om patienter med CF har nedsatt rörlighet och smärta i bröstkorgen och om detta är relaterat till lungvolymer samt andningsmuskelstyrka. 3) Att undersöka effekten av en intervention med manuell terapi avseende smärta och rörligheten i bröstkorgen. Arbetsplan: Etikansökan är godkänd och studierna pågående

Insamlingen av material till den första delstudien kommer att genomföras under kommande år. Insamling i delstudie två och tre har startat och beräknas vara klar senast under våren 2022. 2023 planeras delstudierna vara slutförda. Betydelse:

Det finns idag begränsad kunskap kring hur stor inverkan bröstkorgens leder och muskulatur har på andningen vid olika sjukdomar och skador. Om studien kan påvisa att rörlighet och smärta i thorax och nedsatt andningsmuskelkraft är associerad med den nedsatta lungfunktionen för individer med cystisk fibros skulle behandling av dessa besvär kunna leda till en förbättrad (lung-) funktion vilket är unikt.

En sådan effekt skulle även kunna ha betydelse i fortsatt forskning och vid effekt, ändrat kliniskt omhändertagande för andra patientgrupper med liknande sjukdomar och skador.